Wegeneri granulomatoos on autoimmuunhaigus, mis viitab rasketele ja kiiresti progresseeruvatele haigustele. Süsteemne vaskuliit ja Wegeneri granulomatoos on tihedalt seotud patoloogiad, kuna antikehad (antineutrophil cytoplasmic) moodustuvad granulomatoosis, mis on iseloomulik ANCA-ga seotud vaskuliidile.
Wegeneri granulomatoosi põhjused
Wegeneri graanulomatoos viitab autoimmuunile, seega võib olla geneetiline tegur. Tegelikult on granulomatoos ebapiisav immuunvastus. Seega on haiguse markeriteks antigeenid - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogeenide rolli mängivad ka proteinaas-3 reageerivad antineutrofiilide tsütoplasmaatilised antikehad.
Wegeneri granulomatoos - sümptomid
Granulomatoosi sümptomid esinevad kõige sagedamini 40-aastaselt, samas kui sooline tegur ei ole oluline.
Granulomatoos - väikeste ja keskmiste veresoonte seinte põletik: venulead, kapillaarid, arterid ja arterioolid. Kaotuse käigus on kaasatud ülemised hingamisteed, neerud, silmad, kopsud ja muud elundid.
Sümptomid on järgmised:
- üldine - kehakaalu langus, nõrkus, müalgia, artralgia, palavik, harvadel juhtudel artriit;
- närvisüsteem - asümmeetriline polüneuropaatia;
- silmad - nägemisnärvi isheemia, pimedus, orbitaalse granuloomi ja eksoftalmosiga episkleriit;
- nahk - nekrootiliste elementidega lööbed;
- neerud - glomerulonefriit , mis võib kiirelt kulgeda;
- kopsud - 75% patsientidest tekivad kahjustused infiltratsioonide kujul, mis lagunemise ajal moodustavad õõnsusi; Sellega võib täheldada pleuriiti, köha.
- hingamisteede haigused - 90% -l patsientidest on riniidi kujul hingamis-hemorraagiline sekretsioon ja haavandid; nina vaheseina perforatsioon põhjustab saduldeformatsiooni; Ka kahjustus mõjutab ka kõri, kõrvu, hingetoru, ninakõrvad, kus täheldatakse nekrootilist protsessi.
Wegeneri granulomatoosil on ka kaks vormi:
- lokaalne - see mõjutab peamiselt ülemisi hingamisteid;
- üldistatud - tema paljude elunditega on kahjustatud ja sellega kaasnevad palavik, lihasevalu, köha ja südamepuudulikkus.
Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine
Seda diagnoosi teeb reumatoloog, mis põhineb mitmetel andmetel:
- vereanalüüsid - biokeemilised ja üldised, mis ei suuda granulomatoosi kinnitada, kuid aitavad välistada muid haigusi;
- uriini analüüs - see suudab kinnitada või välistada neerukahjustust (haiguse vorm määratakse);
- Paranasaalse siinu ja rindkere röntgenkiirgus (kompuutertomograafia annab täpsemat teavet kui röntgenikiirgus);
- biopsia - ainus viis, mis lõplikult kinnitab või eitab granulomatoosi esinemist; arstid võtavad nina või kõri kudede ja mõnel juhul neerud ja kopsud.
Wegeneri granulomatoosi ravi
Haiguse ravi toimub peamiselt kortikosteroidide ja tsütostaatikumide kasutamisega, mis vähendavad aktiivsust
Raske neerukahjustusega patsiendil on mõnel juhul vaja elundisiirdamist.
Wegeneri granulomatoos - prognoos
Kui ravi ei ole õigeaegselt alustatud, siis ebasoodne prognoos realiseerub 6-12 kuu jooksul ja keskmine eeldatav eluiga ei ületa 5 kuud.
Ravi puhul kestab remissioon umbes 4 aastat, mõnel juhul 10 aastat. Meditsiiniarengu praegusel etapil on terviklik ravivastus võimatu.