Lapsed-liblikad ... Esmakordselt kuulates seda fraasi, näevad paljud kohe ette värvikaid koid, kes lopsakalt lendavad lilli ja lapsepõlve rõõmu, ilma et nad võtaksid kibedad pettumusi ja muret. Vahepeal liblikasündroomi laste elu pole üldse nagu muinasjutt või ideaalne pilt. Selles artiklis räägime ka kaasasündinud bulloossest epidermolüüsist - haruldastest geneetilistest haigustest, mis mõjutavad inimese keha nahka.
Bulloosne epidermolüüs: põhjused
Lüpsike lapsevanemad lepivad lapse naha haigestumisega üldiselt esimestel päevadel (ja isegi tundides) pärast lapse sündi. Seda haigust kirjeldati esmakordselt juba 19. sajandi lõpus, 1886. aastal.
Haiguse põhjus on geneetiline defekt, mis jätab epidermise kihi võimet kaitset funktsioneerida. See defekt kas edastatakse vanematelt, kes on selle varjatud kandjad, või tekib spontaanselt. Selle tulemusena muutub kogu nahk (sealhulgas limaskestad) äärmiselt habras - vähim kokkupuude võib põhjustada kahjustusi. Vastasel juhul on sellised lapsed täiesti normaalsed - nad ei jää end emotsionaalselt ja intellektuaalselt edasi arenemata, nad kasvavad normaalselt ja abiga saavad nad ühiskonna täieõiguslikuks osaks.
Haiguse pärilikkuse mudeleid ei ole veel kindlaks tehtud - bulloosse epidermolüüsiga patsientidel võivad olla nii terved kui ka haigeid lapsed. haiguse eripära on ka see, et enne lapse sündi ei ole võimalik seda ühegi tuntud meditsiinilise meetodiga diagnoosida - ei vilja ultraheli ega laborikatsed ei anna tulemusi.
Liblikas laste puhul on kriitiline eluiga kuni kolm aastat. Tulevikus saab korralik hoolitsus ja hooldus naha pisut rouge, muutub stabiilsemaks, kuigi see ei jõua keskmise inimese naha tugevusse. Peale selle ei saa väikesed lapsed olla teadlikud põhjus-tagajärgedest, nad ei suuda selgitada, et näiteks põlvedel pole võimalik ronida, sest jalgade nahk hakkab pärast seda täielikult maha pühkima või hõõruda silmi või põse.
Bulloosne epidermolüüs: ravi
Liblikas laste saatus on raske, sest haigus, mis neid nii palju kannatab, on tänapäeval köhitav. Selliste väikelaste jaoks on kõik selleks, et kaitsta oma habras nahka vigastuste eest (mis on väga raske) ning nende esinemise korral on õige ja õigeaegne nende eest hoolitsemine. Kuid hoolimata sellest on paljudes tsiviliseeritud riikides välja töötatud patsientide hooldamise skeemid ja elukestva ravi kursused, mis võimaldavad neil normaalset elu, haridust omandada, aktiivse ühiskondliku elu juhtimiseks ja isegi spordi alustamiseks.
TISides on bulloosse epidermolüüsi diagnoosimisel kõige sagedamini ebasoodne prognoos, sest haigus on äärmiselt haruldane, arstidel ei ole selliste patsientide ravis praktiliselt mingit kogemust ja mõnel juhul isegi ei kahtlustata selle haiguse olemasolu. Väga sageli on vanemad end olukorda veelgi teravdavad, enesega ravivad ja püüavad ravida beebi fütoteraapiliste vahendite nahka, iseenesest valmistatud salve ja kõnelejaid, juuksekarvaid ja muid selliseid vahendeid. Ütlematagi selgesõnaliselt, et pärast sellist "ravi" suurenevad lapse epidermise taastamise kulud kosmiliste mõõtmetega, samal ajal kui piisav õigeaegne hooldus on veelgi keerulisem, kuid palju odavam. Liblika lapsed vajavad
Halb meditsiiniline ja sotsiaalne teadlikkus, teadmiste puudumine hoolduse ja ravi kohta põhjustab paljusid lapsi, kellel on bulloosne epidermolüüs, surevad varases eas.
Loomulikult erinevad naharaha ja liblika laste eluviisid oluliselt, olenevalt haiguse raskusest: seda raskem vorm ja sümptomid on paremad, lapse hooldus ja ravi peaksid olema ettevaatlikumad ja täpsemad.