Mõõda hemofiilia - see on väga tähtis, sest see haigus on väga salakaval. See patoloogia on pärilik. See haigus on väga ohtlik: see on oluline kindlaks teha selle esmases arengujärgus, et mitte olukorda kriitilisse olukorda tuua.
Hemofiilia - mis see on?
Selle haiguse mõistmiseks aitab kasutatav termin kasutada. Kreeka keelest "haima" tähendab "verd" ja "filia" tähendab "sõltuvust". Seda haigust iseloomustab madal vere hüübivus. Nad kannatavad meeste seas, kuid on erandeid (tüüp C). Nad saavad emalt halva vere hüübimise: ta on haiguse kandja ja annab oma poegadele boonuse. Ajalugu sisaldab suurepäraste naiste nimed, kes olid hemofiilia geeni kandjad. Näiteks Queen Victoria ja Hesseni Hertsogisse.
Kuidas on hemofiilia pärinud?
Selle patoloogia geen on retsessiivne. See asub X-kromosoomis. Patoloogilise geeni pärimine on seotud sooga. Selle haiguse ilmnemise alustamiseks on vaja kaks mutatsiooniga X-kromosoomi. See on naiselik "seatud". Mehel on ka X ja Y kromosoome. Kuid praktikas toimub kõik erinevalt. Kui naine rasestub tüdrukuga, kellel on kaks mutantse X-kromosoomi, toimub nurisünnitus 4 nädala jooksul. See on tingitud asjaolust, et loote areng ei ole elujõuline.
Tüdruk võib sündida ühe mutantse X-kromosoomi abil. Sellisel juhul ei ilmu haigus end ise: domineeriv tervislik geen ei põhjusta haiguse käivitusmehhanismi retsessiivset käivitumist. Poistel võib täheldada hemofiiliat. Meeskeha Y-kromosoomis ei ole domineerivat geeni ja intensiivselt areneb mutatsiooniga X-komplekt. Sel põhjusel pärivad poisid selle haiguse ja hemofiilia retsessiivne tunnus.
Mis ohustab halb verehüübimist?
See patoloogiline seisund on väga ohtlik. Järgmiste probleemide tekkimine on lahutamatult seotud haiguse staadiumiga. Nii on ohtlik vere halb koagulatsioon:
- See põhjustab platsentaarse eraldumist raseduse lõpus.
- Võib põhjustada verejooksu sünnituse ajal.
- Hambaravi, kirurgilised operatsioonid ja rasked vigastused põhjustavad verekaotust.
Hemofiilia - liigid
Vere hüübimine on keha kaitsev reageering. Selles protsessis osalevad aktiivselt fibrinogeenid, trombotsüüdid ja plasmategurid. Ühe nimetatud aine puudus põhjustab kogu koagulatsioonisüsteemi toimimist. Sõltuvalt puuduvast tegurist eristatakse neid hemofiilia tüüpe:
- A;
- B;
- C.
Haigusjuhu raskusastme järgi eristatakse neid patoloogia astmeid:
- Lihtne - tema veritsus juhtub harva. Lisaks sellele on need väikesemahulised.
- Keskmise raskusega - seda iseloomustab hemorraagiliste ilmingute mõõdukas raskusaste.
- Tõsine - kui näiteks vastsündinud vere halb vere hüübimine tekib, ilmneb nabaväädi veretustamine, hematoomide esinemine peas, melena ja nii edasi. Täiskasvanueas pole selline haigus vähem ohtlik kui lapseeas.
Hemofiilia A.
Seda tüüpi haigust iseloomustab antihemofiilse globuliini VIII faktori defitsiit. Sellist haigust peetakse klassikaks ja kõige tavalisemaks. Seda diagnoositakse 85% juhtudest, kui patsiendil on hemofiilia geen. Sellise haigusega kaasneb kõige raskem veritsus. Sel põhjusel on oluline mõista: hemofiilia - mis see on ja mis on täis.
Sellise haiguse iseloomulik tunnus on hemostaasi plasmafaasi rikkumine. Lihtsamalt öeldes ei tekita verejooks kohe pärast vigastust. Seda seetõttu, et trombotsüütide ja veresoonte faasid töötavad korralikult. Pärast sama päeva pärast vigastuse saamist võib alata raske verejooks, mis on väga raske lõpetada. Seda probleemi ei saa ühe päeva jooksul lahendada.
Hemofiilia B
Selle haiguse teine nimi on jõulude haigus. Seda haigust iseloomustab IX faktori puudulikkus. See ensüümi komponent aktiveerib Stuart-Proweri kompleksi. Seda tüüpi hemofiilia lastel esineb 20% -l juhtudest, kui diagnoositakse nõrk vere hüübivus. Sellist patoloogiat täheldatakse ühel korral 30 000 vastsündinud poisest.
Hemofiilia C
Sellel alamliigil on oma kliiniline manifestatsioon. See on väga erinev klassikalisest haigusliigist. See alamliik on isegi kaasaegses klassifikatsioonis välja jäetud. Sel põhjusel on oluline mõista hemofiiliat - mis see on? Sellel on iseloomulik tunnus, mida ei esine muud liiki haiguste puhul. Sellist hemofiiliat naistel täheldatakse nii sageli kui mehi. See on tingitud asjaolust, et geenide ülekandmist teostab domineeriv omadus. Patoloogilises seisundis on ka riigi tundlikkus. See haigus mõjutab Ashkenazi juute sagedamini.
Hemofiilia tunnused
A- ja B-tüüpi haiguste korral on sarnane kliiniline pilt. Sellisel juhul on vere hüübimishäirete sümptomid järgmised:
- Mitmete hematoomide esinemine kehal. Nad ilmuvad ka pärast väikest muljumist. Sellised hematoomid on laialt levinud. Verevalumiskoha vajutamisel on tugev valu.
- 80% juhtudest esineb hemartroos. Ühiskond muutub põletikuliseks, kuumaks, ja nahk üle selle põseb. Korduvate hemorraagiatega hakkab arenema osteoartriit. Samaaegselt võib olla ka vaagnakonstruktsioonide kumerus ja selgroog, lihase atroofia, jalgade deformatsioon.
- Veritsused, mis tekivad pärast operatsiooni, kärpeid, hammaste eemaldamist ja muid vigastusi.
- 5% juhtudest (sagedamini noorematel patsientidel) esineb hemorraagiline rabandus .
- Hemorraagiline hemorraagia - sellega kaasneb äge valu ja muud peritoniidi kliinikus sarnased tunnused.
- 20% juhtudest täheldatakse hematuria. Seda patoloogilist seisundit võib kaasneda neerukoolikute rünnakud ja põhjustada püelonefriidi arengut.
- Gangreeni moodustumine, mida kutsuvad esile hiiglaslikud hematoomid.
- Intestinaalne verejooks, mida täheldatakse 8% -l juhtudest neil, kellel on halb hüübivus. Mustade väljaheidetega kaasneb sageli nõrkus ja peapööritus.
Enamikus patsientidest on hemofiilia C-tüüpi halb verehüübimärgised märgatavad või üldse mitte avaldunud. Mõnedel inimestel on verejooks, menorraagia ja verevalumid kehal. Isegi ühes perekonnas, kelle liikmed kannatavad selle haiguse all, on kliiniliste ilmingute raskus väga erinev. Kuid erinevalt A- ja B-tüüpi haigustest on hemofiilia C spontaansed hemorraagid lihastes väga haruldased. Hemartroosid esinevad ainult tingimusel, et liigeste traumaatiline liigesus on.
Vere halb koaguleerivus - mida teha?
Kui teil on vähemalt üks haigusnäht, peate kohe pöörduma arsti poole. Diagnoosi kinnitamiseks määrab arst patsiendile uuringu, mis hõlmab selliseid laboratoorseid meetodeid:
- vere hüübimisfaktorite hulga määramine;
- protrombiiniindeks;
- aeg, mille jooksul toimub vere hüübimine ;
- mixt;
- fibroosi tase veres ja nii edasi.
Hemofiilia peetakse ebaoluliseks - selle haiguse ravi vähendatakse säilitusravi. Lisaks ei tohiks vähemalt toitumine olla oluline. Haiguse ägenemise perioodil tuleb ravi ravimeetodil läbi viia meditsiiniasutuse haiglas. Sellise kliiniku eksperdid tunnevad hemofiiliat - mis patoloogia on. Patsiendil, kes on võtnud ühendust patsiendiga, peab temaga olema "patsiendi raamat". See saatedokument sisaldab teavet inimese veregrupi ja selle Rh faktori kohta. See näitab ka haiguse tõsidust.
Kuidas peatada vere vere hüübivust?
Kui isikul on hemofiilia, peab ta olema eriti ettevaatlik. Sa ei saa oma tervist kergelt võtta! Sellisel juhul on käitumispõhimõtted järgmised:
- Kui haavad on sügavad, peate õmbluse ja asendusteraapia läbiviimise. Lisaks sellele tuleb kahjustatud alale kanda jää (see ei tohiks kokku puutuda nahaga, nii et enne kasutamist tuleb see paberrätikuga või õhuke rätik pakkida).
- Haav ja kriimustused võivad moodustada suuri hüübeid. Neist ütleb veri. Selliste hüübimiste tõttu suurenevad haavad. Selle vältimiseks peate hoolikalt eemaldama "tükid". Veelgi enam, seda piirkonda pestakse penitsilliini lahusega. Pärast seda kantakse nahale hemostaatilise kompositsiooniga immutatud riba. See kiirendab haava paranemist.
Vere hüübivuse ravimid
Hemofiilia ravi näeb välja selline:
- Patsiendile süstitakse puuduvad hüübimisfaktorid. Selliste protseduuride arv võib erineda 4-8 päevas.
- Määrake plasmas baseeruvate valmististe süsti.
- Arst võib määrata patsiendi kehas antikehade hüübimisfaktoritest plasmapheezi .
- Pärilik hemofiilia tagab glükoosi, Reamberiini või polüglütsiini lahuse tilgutamise.
Hemartroosiga teostatakse täiendavalt liigeste korki punktsioon. Veriste ainete aspiratsioon ja selle rikastamine hormonaalsete preparaatidega. Ebaõnnestumisel tuleb ravitavast osast immobiliseerida. Tulevikus pärast rehabilitatsiooni on ette nähtud terapeutiline väljaõpe ja füsioterapeutilised manipulatsioonid.
Mida süüa halva verehüübiga?
Toitumine avaldab tugevat mõju patsientide seisundile. Verejooksude vältimiseks peaksid hemofiiliaga patsiendid rikastama oma toitu koos sellise toiduga:
- loomsed rasvad (võid, seapekk, koor);
- maks (ajud, neerud, maks);
- tatarpuder;
- lilla värvi marjad (mustikad, mustikad, mustad ja teised);
- banaanid ja mangod;
- punane pipar, redis, punane kapsas ja muud köögiviljad;
- kreeka pähklid;
- oad, herned, sojaoad ja muud oad;
- till, petersell, basiilik;
- valge leib.